.

0 (hodnocen0 x )

(1.5) Půjčeno:3x 

BK

1. vyd.

Praha : Grada, 2002

338 s.,[16] s.příl.,front. : il.

ISBN 80-247-0235-5 (brož.)

Obsahuje fotografie, tabulky, úvod, rejstřík

Kosti - nemoci metabolické - děti - příručky

000059317

Obsah // Seznam použitých zkratek...15 // Slovo úvodem...17 // L ANATOMIE A STRUKTURA KOSTNÍ TKÁNĚ ...19 // 1 Úvod do anatomie a struktury kostní tkáně (Š. Kutilek)...21 // 1.1 Makroskopická kostní stavba ...21 // 1.2 Mikroskopická kostní stavba...22 // 2 Kostní buňky (Š. Kutilek)...25 // 2.1 Osteoklasty...25 // 2.2 Osteoblasty...26 // 2.3 Osteocyty...27 // 3 Kostní matrix a proces mineralizace fÄ...29 // 3.1 Kostní matrix...29 // 3.2 Mineralizace...30 // 4 Modelace a remodelace kosti (Š. Kutilek)...33 // 4.1 Kostní resorpce a formace...33 // 4.2 Kostní modelace...35 // 4.3 Kostní remodelace...35 // 5 Růst a vývoj kosti do dospělosti (M. Bayer)...37 // 5.1 Osifikace a vývoj kosti...37 // 5.2 Růst kostry během dětství a dospívání...39 // 5.3 Faktory ovlivňující nárůst a změny množství kostní hmoty...41 // II. HOMEOSTÁZA KALCIA, FOSFORU A MAGNÉZIA...45 // 1 Kalcium - úloha v organizmu, absorpce, vylučování (M. Bayer)...47 // 1.1 Distribuce kalcia v organizmu...47 // 1.2 Fyziologická úloha kalcia...49 // 1.3 Řízení homeostázy kalcia...49 // 1.4 Absorpce kalcia ...51 // 1.5 Vylučování kalcia...52 // 2 Fosfor - úloha v organizmu, absorpce, vylučování (M. Bayer)...57 // 2.1 Distribuce fosforu v organizmu...57 // 2.2 Fyziologická úloha fosforu...57 // 2.3 Řízení homeostázy fosforu ...58 // 2.4 Absorpce fosforu...59 // 2.5 Vylučování fosforu...59 // 3 Magnézium - úloha v organizmu, absorpce, vylučování (Š.

Kutilek)...61 // 3.1 Distribuce a metabolizmus magnézia...61 // 3.2 Fyziologická úloha magnézia...62 // 3.3 Řízení homeostázy magnézia...63 // 3.4 Příjem a absorpce magnézia... // 3.5 Vylučování magnézia... // 4 Hlavní regulační mechanizmy minerálního metabolizmu (Š. Kutilek)...67 // 4.1 Parathormon...67 // 4.1.1 Struktura a molekulární biologie parathormonu...67 // 4.1.2 Úloha parathormonu v organizmu...67 // 4.1.3 Klinický význam parathormonu...69 // 4.2 Protein příbuzný parathormonu // (parathyroid hormone-related protein - PTHrP) ...69 // 4.3 Vitamin D (M. Bayer)...70 // 4.3.1 Fotobiologie vitaminu D...71 // 4.3.2 Ostatní zdroje vitaminu D...72 // 4.3.3 Fyziologická úloha vitaminu D...72 // 4.3.4 Deficit vitaminu D...73 // 4.3.5 Nadbytek vitaminu D...74 // 4.3.6 Vitamin D v prenatálním období...74 // 4.3.7 Vitamin D po narození...75 // 4.4 Kalcitonin (M. Bayer)...77 // 4.4.1 Molekulární biologie kalcitoninu...77 // 4.4.2 Účinky kalcitoninu v organizmu...78 // 4.4.3 Metabolizmus kalcitoninu ...78 // 4.4.4 Klinický význam kalcitoninu...78 // 4.5 Růstové faktory...79 // 4.5.1 Růstové faktory a kostní tkáň...79 // 4.5.2 Mechanická zátěž a kostní formace...81 // 4.5.3 Růstové faktory a kostní remodelace...81 // ?. VYŠETŘOVACÍ METODY V DĚTSKÉ OSTEOLOGII...89 // 1 Anamnéza a fyzikální vyšetření (Š. Kutilek)...91 // 1.1 Anamnéza...91 // 1.2 Fyzikální vyšetření...91 // 1.3 Tetanie...92 // 1.3.1 Tetanie manifestní

...92 // 1.3.2 Tetanie latentní...93 // 1.3.3 Dělení tetanie podle enologie...93 // 2 Biochemické ukazatele (Š. Kutilek)...95 // 2.1 Koncentrace minerálů v séru a moči...95 // 2.1.1 Minerály v séru...95 // 2.1.2 Minerály v moči...96 // 2.2 Kalciotropní hormony...96 // 2.2.1 Parathormon...96 // 2.2.2 Protein příbuzný parathormonu...98 // 2.2.3 Kalcitonin... 98 // 2.2.4 Metabolity vitaminu D (M. Bayer)... 98 // ss // 2.3 Markéry kostního obratu...102 // 2.3.1 Ukazatele kostní resorpce...102 // 2.3.2 Ukazatele kostní formace...105 // 3 Zobrazovací techniky (M. Bayer)...113 // 3.1 Skiagrafie...113 // 3.2 Měření vlastností kostní tkáně...113 // 3.2.1 Metody využívající ionizačního záření a magnetického pole...115 // 3.2.2 Ultrasonometrie skeletu...120 // 3.3 Scintigrafie skeletu (L 127 // 4 Kostní biopsie (M. Bayer)...131 // 5 Molekulárně biologická diagnostika osteopath...133 // 5.1 Polymerázová řetězová reakce...133 // 5.2 Reštrikční endonukleázová analýza...134 // 5.3 Screeningové metody...134 // 5.3.1 Denaturační gradientová gelová elektroforéza...134 // 5.3.2 Konformační polymorfizmus jednovláknové DNA ...134 // 5.4 Sekvenování DNA...135 // IV. PORUCHY MINERÁLNÍHO METABOLIZMU ...137 // 1 Hyperkalcemie (M. Bayer)...139 // 1.1 Patogeneze...139 // 1.2 Klinické příznaky...141 // 1.3 Léčba...141 // 1.4 Stavy se zvýšenou hladinou parathormonu...142 // 1.4.1 Primární hyperparatyreóza...142 // 1.4.2 Primární

hyperparatyreóza novorozenců...143 // 1.4.3 Hereditámí poruchy spojené s hyperparatyreózou...143 // 1.4.4 Terciární hyperparatyreóza...144 // 1.4.5 Selhání led vinných funkcí...145 // 1.5 Stavy s normální nebo sníženou hladinou parathormonu...145 // 1.5.1 Vliv farmak . . . ...145 // 1.5.2 Granulomatózní choroby...146 // 1.5.3 Tyreotoxikóza...146 // 1.5.4 Imobilizace...147 // 1.5.5 Tumory ...147 // 1.5.6 FHH - familiární hypokalciurická hyperkalcemie...147 // 1.5.7 Williamsův-Beurenův syndrom...148 // 1.5.8 Idiopatická infantilní hyperkalcemie... 149 // 1.5.9 Hypofosfatázie...149 // 1.5.10Jansenův syndrom...149 // 1.5.11 Bartterův syndrom...149 // 1.5.12Hyperproteinemie...149 // 2 Hypokalcemie (M. Bayer)...153 // 2.1 Klinické příznaky...154 // 2.2 Léčba akutní hypokalcemie...155 // 2.3 Stavy se sníženou hladinou parathormonu ... 156 // 2.3.1 Porucha vývoje příštitných tělisek... 156 // 2.3.2 Poškození příštitných tělísek... 157 // 2.3.3 Porucha regulace příštitných tělísek... 157 // 2.3.4 Terapeutický přístup ? hypoparatyreóze... 157 // 2.4 Hypokalcemie při normální nebo zvýšené hladině // parathormonu ... 158 // 2.4.1 Pseudohypoparatyreóza... 158 // 2.4.2 Autozomální dominantní hypokalcemie... 160 // 2.4.3 Poruchy metabolizmu vitaminu D... 161 // 2.4.4 Hyperfosfatemie ... 161 // 2.4.5 Syndrom hladové kosti... 161 // 2.4.6 Účinek farmak nebo intoxikace... 161 // 2.4.7 Hypokalcemie při hypoalbuminemii...

162 // 2.5 Hypokalcemie u novorozence... 162 // 2.5.1 Časná hypokalcemie novorozence... 163 // 2.5.2 Pozdní hypokalcemie novorozence... 163 // 2.5.3 Léčba novorozenecké hypokalcemie... 164 // 3 Hyperfosfatemie (M. Bayer)... 167 // 3.1 Klinická manifestace... 167 // 3.2 Snížené vylučování fosforu do moči ... 168 // 3.3 Zvýšený přestup fosforu do extracelulámí tekutiny... 168 // 3.4 Léčba... 168 // 4 Hypofosfatemie (M. Bayer)... 171 // 4.1 Klinické projevy... 171 // 4.2 Pokles absorpce fosforu střevní sliznici... 172 // 4.3 Zvýšené ztráty fosforu... 172 // 4.4 Přesun fosforu do intracelulámí tekutiny... 172 // 4.5 Terapie... I73 // 5 Hypcrmagnezemie (Š. Kutilek)... I75 // 5.1 Patogeneze... I75 // 5.2 Klinické projevy a terapie... I75 // 6 Hypomagnezemie (Š. Kutilek)...177 // 6.1 Patogeneze... I77 // 6.2 Klinické příznaky... 178 // 6.3 Terapie... 181 // V. METABOLICKÉ OSTEOPATIE... 183 // 1 Metabolická osteopatie nedonošených (M. Bayer) ... 185 // 1.1 Prematurita ve vztahu ke skeletu ... 185 // 1.2 Gravidita a laktace ve vztahu ke skeletu... 186 // 1.2.1 Kalcium v graviditě... 186 // 1.2.2 Vitamin D v graviditě... 186 // 1.2.3 Laktace... 186 // 1.3 Patogeneze nedonošenecké osteopatie... 187 // // // 1.4 Klinické projevy...188 // 1.5 Diagnostika...188 // 1.5.1 Laboratorní vyšetrení...188 // 1.5.2 Rentgenový nález a denzitometrie ...189 // 1.6 Terapie a prevence...189 // 1.6.1 Perorální suplementace...190 // 1.6.2 Parenterální

suplementace...190 // 2 Krivice (Š. Kutilek)...195 // 2.1 Geneticky podmíněné hypokalcemické rachitidy...196 // 2.1.1 Vitamin D-dependentní křivice (M. Bayer)...196 // 2.1.2 Magnezium-dependentní, vitamin D-rezistentní rachitída...198 // 2.1.3 Rachitída způsobená defektem 25-hydroxylázy...198 // 2.2 Geneticky podmíněné hypofosfatemické rachitidy...198 // 2.2.1 Vitamin D-rezistentní křivice (M Ztayerj ...198 // 2.2.2 Hereditámí hypofosfatemická rachitída s hyperkalciurií...202 // 2.2.3 Hypofosfatemická krivice dospělých...202 // 2.2.4 Autozomálně dominantní hypofosfatemická krivice...202 // 2.2.5 Fanconiho syndrom...203 // 2.2.6 Renální tubulámí acidóza...204 // 2.3 Získané hypokalcemické rachitidy...204 // 2.3.1 Deficitní krivice (M. Bayer)...204 // 2.3.2 Rachitida při hepatopatii ...208 // 2.3.3 Léčba antiepileptiky...209 // 2.3.4 Magnézium dependentní, vitamin D-rezistentní rachitidy...209 // 2.4 Získané hypofosfatemické rachitidy...209 // 2.4.1 Onkogenní rachitida...209 // 2.4.2 Fanconiho syndrom... 210 // 2.4.3 Renální tubulámí acidóza...210 // 2.5 Klinické stavy a laboratorní nálezy připomínající křivici...210 // 2.5.1 Stavy připomínající křivici...210 // 2.5.2 Nejčastější chyby při prevenci, diagnostice a léčbě křivice...212 // 3 Hyperfosfatazemie (Š. Kutilek)...217 // 3.1 Tranzitomí hyperfosfatazemie dětského věku...217 // 3.2 Trvalá benigní hyperfosfatazemie autozomálně dominantně dědičná...218

// 3.3 Perzistující nefamiliární asymptomatická hyperfosfatazemie...218 // 3.4 Trvalá familiární hyperfosfatazemie recesivně dědičná...218 // 3.5 Expanzivní skeletální hyperfosfatazemie...219 // 4 Sekundární osteoporóza u dětí...221 // 4.1 Onemocnění gastrointestinálního traktu a nutriční karence (M. Bayer) ... 222 // 4.1.1 Celiakie...222 // 4.1.2 Chronická zánětlivá onemocnění střev...223 // 4.1.3 Cystická fibróza...224 // 4.1.4 Mentální anorexie...225 // 4.1.5 Onemocnění jater a žlučových cest...226 // 4.1.6 Totální parenterální výživa...226 // r // 4.2 Vrozené metabolické vady (M. Bayer)...226 // 4.2.1 Mukopolysacharidózy ...227 // 4.2.2 Lipidózy... 227 // 4.2.3 Poruchy metabolizmu aminokyselin...227 // 4.3 Endokrinopatie (M. Bayer)...227 // 4.3.1 Diabetes mellitus...227 // 4.3.2 Hypogonadizmus...228 // 4.3.3 Poruchy funkce tyreoidey...228 // 4.3.4 Paraty reoidea...i...229 // 4.4 Kostní nemoc při chronickém selhání ledvin (J. Feber, J. Gut)...229 // 4.4.1 Histologická klasifikace ...230 // 4.4.2 Patofyziologie hyperparatyreózy při renální insuficienci ...230 // 4.4.3 Klinické příznaky...231 // 4.4.4 Laboratorní vyšetření...232 // 4.4.5 Zobrazovací metody v diagnostice kostní nemoci...233 // 4.4.6 Terapie ...234 // 4.5 Nádorová onemocnění (Af. ßayerj...235 // 4.5.1 Akutní lymfoblastická leukemie... 236 // 4.5.2 Ostatní nádorová onemocnění a metastázy do kostí...237 // 4.6 Nepřiměřená mechanická

zátěž skeletu (M. Bayer) ...239 // 4.6.1 Fyzická aktivita a kostní tkáň...239 // 4.6.2 Extrémní fyzická zátěž...240 // 4.6.3 Imobilizace...242 // 4.7 Vedlejší účinky farmak (M. Bayer, Š. Kutilek)...242 // 4.7.1 Inhibice absorpce vitaminu D...243 // 4.7.2 Interference s metabolizmem vitaminu D ...243 // 4.7.3 Inhibice absorpce fosfátu...244 // 4.7.4 Inhibice mineralizace kosti...244 // 4.7.5 Inhibice mineralizace se zvýšením resorpce kosti...244 // 4.8 Juvenilní chronická artritida (?. 245 // 4.8.1 Patofyziologie...246 // 4.8.2 Klinické projevy a diagnóza...246 // 4.8.3 Prevence a léčba glukokortikoidy indukované osteoporózy...246 // 5 Idiopatická juvenilní osteoporóza (Af. ßayerj...257 // 5.1 Klinická manifestace...257 // 5.2 Vyšetření...258 // 5.3 Terapie...258 // 5.4 Prognóza...258 // 6 Osteogenesis imperfecta (M. Bayer)...261 // 6.1 Patogeneze...261 // 6.2 Klinická manifestace...261 // 6.3 Dělení osteogenesis imperfecta...262 // 6.4 Rentgenové a laboratorní nálezy...264 // 6.5 Terapie...265 // 6.5.1 Rehabilitace a fyzická aktivita...265 // 6.5.2 Farmakologická léčba...265 // 6.5.3 Ortopedická péče...266 // 6.6 Komplikace a prognóza...266 // 7 Některé další vrozené kostní dysplazie...269 // 7.1 Achondroplazie a hypochondroplazie (M ßayerj ...271 // 7.1.1 Klinické projevy...271 // 7.1.2 Terapie...271 // 7.2 Hypofosfatázie (M. Bayer) ...272 // 7.2.1 Patogeneze...272 // 7.2.2 Klinická manifestace...272 // 7.2.3 Rentgenové

a laboratorní nálezy...273 // 7.2.4 Terapie...273 // 7.3 Osteopetróza (M. Bayer)...273 // 7.3.1 Patogeneze...274 // 7.3.2 Klinická manifestace ...274 // 7.3.3 Rentgenové a laboratorní nálezy...275 // 7.3.4 Terapie...276 // 7.4 Fibrózní dysplazie (?/. Ztayerj...276 // 7.4.1 Patogeneze...276 // 7.4.2 Klinické projevy...276 // 7.4.3 Rentgenové a laboratorní nálezy...276 // 7.4.4 Terapie...277 // 7.4.5 McCune-Albrightův syndrom...277 // 7.5 Jansenova a Schmidova dysplazie óí. 277 // 7.5.1 Jansenova metafyzární dysplazie...277 // 7.5.2 Schmidova dysplazie...278 // 7.6 Poruchy kolagenu II. typu...278 // VI. EXTRASKELETÁLNÍ KALCIFIKACE U DĚTÍ...281 // 1 Juvenilní dermatomyozitida (M. Bayer)...283 // 1.1 Patogeneze...283 // 1.2 Klinický obraz...283 // 1.3 Rentgenové a laboratorní nálezy...283 // 1.4 Terapie a prognóza...284 // 2 Fibrodysplasia ossificans progressiva (?/, ßayerj...285 // 2.1 Patogeneze a histologický obraz...285 // 2.2 Klinický obraz...285 // 2.3 Rentgenové a laboratorní nálezy...286 // 2.4 Terapie a prognóza...286 // 3 Progresivní kostní heteroplazie (M. Ztayerj...287 // 4 Tumorální kalcinóza (M. Bayer)...289 // 4.1 Patogeneze...289 // 4.2 Klinický obraz...289 // 4.3 Rentgenové a laboratorní nálezy... 289 // 4.4 Terapie... 290 // 5 Urolitiáza (J. Gut, J. Feber, M. Bayer)...293 // 5.1 Etiologie...293 // 5.2 Výskyt...293 // 5.3 Chemické složení...294 // 5.4 Klasifikace...295 // 5.5 Klinický obraz...295 // 5.6 Zobrazovací

techniky v diagnostice konkrementů vývodných močových cest . 296 // 5.6.1 Ultrasonografie...296 // 5.6.2 Rentgenová diagnostika...296 // 5.7 Metabolický podmíněná urolitiáza ...297 // 5.7.1 Hyperkalcemická hyperkalciurie...298 // 5.7.2 Normokalcemická hyperkalciurie ...298 // 5.7.3 Distální typ renální tubulámí acidózy ...299 // 5.7.4 latrogenně navozená hyperkalciurie... 300 // 5.8 Nefrokalcinóza...300 // 5.9 Vyšetrení dítěte s urolitiázou ...300 // 5.10 Léčba urolitiázy...301 // VIL FARMAKA POUŽÍVANÁ V DĚTSKÉ OSTEOLOGII // (Š. Kutilek, M. Bayer)...305 // 1 Minerály...307 // 1.1 Kalcium...307 // 1.2 Fosfor ...307 // 1.3 Magnézium...308 // 2 Hormonálni prípravky ...309 // 2.1 Vitamin D...309 // 2.1.1 Vitamin D3...309 // 2.1.2 Vitamin D2...309 // 2.1.3 1-alfa (OH) vitamin D3...309 // 2.1.4 1,25(0H)2 vitamin D3 ...310 // 2.1.5 Dihydrotachysterol...310 // 2.2 Kalcitonin...310 // 2.3 Glukokortikoidy...311 // 2.4 Růstový hormon...311 // 2.5 Estrogeny...311 // 3 Diuretika...313 // 3.1 Furosemid...313 // 3.2 Hydrochlorothiazid ...313 // 4 Bisfosfonáty...315 // 4.1 Etidronát...317 // 4.2 Klodronát...317 // 4.3 Pamidronát...317 // 4.4 Alendronát...317 // Vili. APENDIX ...321 // 1 Diferenciálně diagnostické tabulky (M. Bayer, Š. Kutilek)...323 // 1.1 Genua vara...323 // 1.2 Diferenciální diagnostika nálezu modrých sklér...323 // 1.3 Klinické varianty křivic a některé jejich laboratorní // parametry...324 // 1.4 Hladiny metabolitů

vitaminu D u různých stavů spojených s hypokalcemií . . 324 // 1.5 Hladiny metabolitů vitaminu D u stavů spojených s hyperkalcemií a/nebo // hyperkalciurií...325 // 1.6 Diferenciální diagnostika změn hladin magnézia v séru a moči...325 // 1.7 Diferenciálně diagnostické odlišení jednotlivých typů // pseudohypoparatyreózy... 326 // 1.8 Diferenciální diagnóza nefrokalcinózy u kojence...326 // 2 Fyziologické hodnoty některých biochemických parametru u dětí // (Š. Kutilek, M. Bayer)...329 // 2.1 Ukazatele kostní resorpce...330 // 2.2 Ukazatele kostní formace ...332 // REJSTŘÍK...335 // PŘÍLOHA ČERNOBÍLÝCH OBRÁZKŮ // PŘÍLOHA BAREVNÝCH OBRÁZKŮ